Si tratta di una malattia oculare congenita rara caratterizzata dalla mancata regressione del vitreo primario e della vascolarizzazione vitreale normalmente presente solo nel feto. Può essere distinto in forma anteriore, posteriore e completa a seconda delle strutture oculari coinvolte. La forma anteriore corrisponde a tessuto fibrovascolare adeso al cristallino e ai processi ciliari. Quella posteriore consiste in un cordone fibrovascolare vitreale che emerge dal nervo ottico e decorre anteriormente. Nella forma completa i due quadri si associano.
Molto frequentemente a questa patologia si associa il distacco di retina, la cataratta ed il glaucoma.
Il trattamento di questa patologia è molto complesso e richiede una vitrectomia associata al trattamento delle eventuali opacità del cristallino e del distacco retinico.