Cos'è?
Lo strabismo è una deviazione di uno o entrambi gli occhi rispetto al punto di fissazione. Gli assi visivi si vengono a trovare non allineati e l'immagine percepita da ciascun occhio sarà diversa da quella del controlaterale; quindi quando si sviluppa uno strabismo elementi retinici corrispondenti nei due occhi non sono più diretti verso oggetti identici. La deviazione degli occhi è dovuta a fattori che portano ad uno squilibrio tra i muscoli degli occhi.
I muscoli oculari estrinseci sono retto laterale, retto mediale, retto superiore, retto inferiore, piccolo bliquo e grande obliquo.
Il soggetto che non presenta strabismo invece è detto ortoforico.
Un po' di anatomia
Ogni occhio possiede sei muscoli che ne regolano la direzione di sguardo nello spazio: quattro muscoli retti e due muscoli obliqui.
La perfetta coordinazione tra tutti i muscoli di un occhio e quelli del controlaterale garantiscono il perfetto allineamento dei due occhi (ortoforia) durante la fissazione di un oggetto.
I muscoli retto superiore e retto inferiore muovono l'occhio in direzione verticale.
I muscoli retto mediale e retto laterale muovono l'occhio in direzione orizzontale.
I muscoli piccolo obliquo e grande obliquo muovono l'occhio in alcune direzioni particolari coadiuvando i muscoli retti.
Cause
Come già riportato nel bambino le cause più frequenti di strabismo sono legate alla presenza di difetti refrattivi elevati, il più frequente dei casi è l'ipermetropia (che spesso genera strabismo convergente), dall'esistenza di ambliopia che non permette ai due occhi di lavorare in maniera coordinata; esiste anche lo strabismo congenito, che insorge entro i primi sei mesi di vita o può essere già presente alla nascita, in cui non sono riconoscibili cause apparenti. Molto spesso però gli strabismi congeniti sono legati a travagli prolungati e/o a sofferenza del feto durante il parto.
Nell'adulto invece la comparsa di strabismo è spesso improvvisa e nella maggior parte dei casi è collegata a forme di paresi dei muscoli che muovono gli occhi, malattie che colpiscono i neuroni che innervano tali muscoli o danni a livello cerebrale.
È inoltre possibile che si scompensi uno strabismo fino ad allora presente solo in forma latente od intermittente; questo può succedere ad esempio quando in un occhio la vista cali bruscamente: lo strabismo più frequente in questi casi è quello divergente.
Da un punto di vista tecnico lo strabismo è legato a problematiche di natura ottica, sensoriale o motoria.
Le alterazioni ottiche comprendono i difetti refrattivi elevati, le anisometropie, le aniseiconie, le opacità congenite della cornea e del cristallino (cataratta congenita), la ptosi.
Le anomalie sensoriali invece riguardano le alterazioni della via visiva centrale (a livello del cervello quindi) che molto spesso causano esotropia nell'infazia ed exotropia nell'adulto.
I difetti motori comprendono errati rapporti convergenza /accomodazione(CA/A), malformazioni anatomiche, paresi dei muscoli oculari, le paresi di origine centrale, danni encefalici.
Da ricordare inoltre che in alcune forme di strabismo esiste anche una forte componente ereditaria.
Cosa comporta?
I pazienti che sviluppano lo strabismo vanno incontro solitamente a due fenomeni: diplopia e confusione visiva. La confusione visiva è la percezione a livello della stessa area retinica di due immagini diverse, mentre la diplopia è la percezione di un oggetto identico in aree retiniche diverse.
Questo fatto avviene perchè a livello della fovea (la zona centrale della retina che serve per la visione distinta) dei due occhi vengono proiettate due immagini diverse. Il cervello non riesce più a “fondere” insieme le due immagini, cioè creare un'unica immagine percepita come avviene nel soggetto normale; questo processo cerebrale è infatti chiamato fusione sensoriale, e permette al nostro cervello di elaborare una immagine nitida, stereoscopica e binoculare.
Il cervello quindi tende a sopprimere le informazioni provenienti dall'occhio deviato (“più debole”) poichè queste creano solamente confusione.
Se il soggetto strabico ha un'età inferiore ai 7-9 anni, quindi svilupperà un adattamento sensoriale chiamato soppressione che gli permetterà di non avere più diplopia e confusione. Il costo però di questo adattamento sarà l'insorgenza dell'ambliopia.
L'ambliopia può insorgere anche in caso di un microstrabismo, cioè con un angolo di deviazione minimo; in questi casi il soggetto riesce a sviluppare fusione binoculare ed una rudimentale stereopsigrazie all'instaurarsi di una corrispondenza retinica anomala (CRA), ossia una cooperazione imperfetta tra la fovea dell'occhio sano ed una zona vicinissima alla fovea dell'occhio deviato, ma con abilità visiva minore.
Da ricordare che nei bambini tanto più a lungo l'ambliopia viene trascurata tanto più sarà difficile riportare alla normalità la vista dell'occhio deviato.
Nei soggetti di età superiore, che non sono più in grado di sviluppare un adattamento funzionale come la soppressione, persisteranno diplopia e confusione periferica finchè non venga ripristinato il corretto allineamento dei due assi visivi od un occhio venga occluso.
Classificazione
La prima distinzione da effettuare è tra strabismo latente o eteroforia nella quale lo strabismo è presente solo in codizioni particolari, e strabismo manifesto (eterotropia), in cui la deviazione degli occhi è sempre presente anche in forma intermittente.
Nell'eteroforia la deviazione è evidente solo quando viene interrotto il meccanismo della fusione o viene a mancare lo sforzo che il soggetto compie per rimanere ortoforico. In casi di eteroforie marcate si può avere una sintomatologia come cefalea, stanchezza visiva, disturbi nella visione da vicino, bruciore e fotofobia causata dallo sforzo prolungato per mantenere il corretto allineamento degli occhi.
Lo strabismo manifesto invece può essere concomitante o incomitante (paralitico o spastico) a seconda che l'angolo dello strabismo sia contante in tutte le direzioni dello sguardo, o vari come nel secondo caso.
Lo strabismo può essere convergente o esotropia (occhio girato in dentro,), divergente o exotropia (occhio girato all'esterno), e verticale in cui un occhio guarda più in alto o più in basso dell'altro(ipertropia o ipotropia) spesso legato a disfunzioni dei muscoli obliqui.
Esiste poi il cosidetto pseudostrabismo: in questo caso il disturbo è solo apparente perchè l'anomalia è data dalla particolare conformazione delle palpebre e dalle orbite.
Le esotropie comprendono l'esotropia congenita o essenziale infantile o tonica, l'esotropia accomodativa, l'esotropia intermittente,l'esotropia da nistagmo bloccato, la microtropia, l'esotropia sensoriale, l'esotropia associata a deviazioni verticali, l'esotropia concomitante acuta.
Le forme di esotropia più frequenti in assoluto sono quelle toniche ed accomodative. Alla base dello strabismo accomodativo c'è un'alterazione del rappoto convergenza accomodazione (rapporto C/A), spesso causato da un'ipermetropia non corretta. Al contrario nello strabismo tonico il raapporto C/A è a favore della convergenza, che viene aumentata per difetto di innervazione o muscolare. È bene tener presente che la maggior parte delle esotropie è una forma mista tonico/accomodativa.
Le exotropie si dividono in forme primitive e forme sensoriali; le prime sono dovute al solo squilibrio della componente muscolare mentre le seconde ad un deficit visivo per lo più monoculare con assenza di fissazione dell'ochio affetto.
Le forme di strabismo verticale in genere sono più complesse perchè associano strabismi orizzontali come esotropia o exotropia a disfunzioni dei muscoli obliqui (molto frequente l'associazione tra esotropia ed iperfunzione del muscolo piccolo obliquo) e non spesso portano allo sviluppo dei cosiddetti strabismi a schema alfabetico (A, V, X, Y) che possiedono pattern specifici.
In particolare bisogna ricordare lo strabismo con iperfunzione del muscolo piccolo obliquo per la sua frequenza elevata. Si osserva in associazione alle esotropie congenite nel 72% dei casi, alle esotropie accomodative nel 34% dei casi e alle exotropie intermittenti nel 32% dei casi.
Questo difetto (bilaterale nel 77% dei casi) porta a disturbi della coordinazione oculare, della visione binoculare singola e spesso anche a problemi di postura del capo.
Gli strabismi paralitici incomitanti si osservano più frequentemente nell'adulto e sono causati da patologie che interessano direttamente il muscolo oculare come i traumi cranici, la miastenia, la miopatia distiroidea (oftalmopatia di Graves-Basedow), le paresi dell'anziano, le malattie vascolari, le malattie infettive, diabete, patologie degenerative del sistema nervoso centrale, la sindrome di Brown e la sindrome di Stilling-Turk-Duane.
Questo tipo di strabismo causa diplopia costante, potendo dare disturbi dell'equilibrio e dell'orientamento spaziale. L'angolo di deviazione degli occhi è massimo nella direzione di sguardo del muscolo interessato. Il muscolo più frequentemente affetto da queste patologie è il retto laterale, che a causa di una particolare conformazione anatomico funzionale, lo rende più vulnerabile agli accidenti isopra menzionati.
Fanno eccezione a questa regola l'oftalmopatia di Graves-Basedow nella quale molto spesso il muscolo interessato è il retto superiore, la sindrome di Brown in cui è interessato il muscolo obliquo superiore il e la sindrome di Duane in cui sono colpiti sia i retti laterali che i retti mediali.
Cause
Nel bambino le cause più frequenti di strabismo sono legate alla presenza di difetti refrattivi elevati, il più frequente dei casi è l'ipermetropia che spesso genera strabismo convergente, dall'esistenza di ambliopia (occhio pigro) che non permette ai due occhi di lavorare in maniera coordinata; si può anche avere uno strabismo congenito, che insorge entro i primi sei mesi di vita e può essere già presente alla nascita, in cui non sono riconoscibili cause apparenti. Molto spesso però gli strabismi congeniti sono legati a travagli prolungati e/o a sofferenza del feto durante il parto.
Nell'adulto invece la comparsa di strabismo è spesso improvvisa e nella maggior parte dei casi è collegata a forme di paresi dei muscoli che muovono gli occhi, malattie che colpiscono i neroni che innervano tali muscoli o danni a livello cerebrale. È inoltre possibile che si scompensi uno strabismo fino ad allora presente solo in forma latente od intermittente; questo può succedere ad esempio quando in un occhio la vista cali bruscamente: lo strabismo più frequente in questi casi è quello divergente.
Da un punto di vista tecnico lo strabismo è legato a problemi di natura ottica, sensoriale o motoria.
I difetti ottici comprendono i difetti refrattivi elevati, le anisometropie, le aniseiconie, le opacità congenite della cornea e del cristallino (cataratta congenita), la ptosi palpebrale congenita.
Le anomalie sensoriali invece riguardano le alterazioni della via visiva centrale (a livello del cervello quindi) che molto spesso causano esotropia nell'infazia ed exotropia nell'adulto.
I difetti motori comprendono errati rapporti convergenza /accomodazione(CA/A), malformazioni anatomiche, paresi dei muscoli oculari, le paresi di origine centrale, danni encefalici.
Da ricordare inoltre che in alcune forme di strabismo esiste anche una forte componente ereditaria.
Trattamento
È indispensabile che l'oculista e l'ortottista si incarichino precocemente del paziente e per un lungo periodo. La collaborazione stretta dei genitori è fondamentale per far accettare al bambino i trattamenti prescritti, soprattutto per l'applicazione permanente della correzione ottica, dell'occlusione o degli occhiali per la rieducazione visiva.
Il trattamento dello strabismo è finalizzato per prima cosa ad un recupero visivo e funzionale di entrambi gli occhi. Lo scopo è quello di ottenere un alternanza nell'utilizzo dei due occhi separatamente, unita ad un visus eccellente in tutti i e due gli occhi.
La terapia specifica camprende la correzione ottica, il trattamento anti-ambliopico e l'eventuale chirurgia.
La correzione ottica deve essere prescritta il più presto possibile, dopo aver determinato il corretto vizio di refrazione in cicloplegia. Lo scopo della correzione è di migliorare il visus, correggere un eventuale rapporto C/A(convergenza-accomodazione) sbagliato diminuendo o a volte addirittura annullando lo strabismo.
La terapia anti-ambliopica deve essere anch'essa prescritta il più presto possibile per evitare una perdita definitiva del visus; i mezzi utilizzati sono vari, dall'occlusione con cerotto, all'utilizzo del Ryser (un filtro di plastica graduato semitrasparente da applicare direttamente all'occhiale), alla penalizzazione ottica o farmacologica o con lenti a contatto.
La chirurgia dello strabismo rappresenta l'ultima tappa nel percorso che mira al recupero della funzione visiva unitamente alla scomparsa o alla riduzione di una deviazione che persiste nonostante trattamenti medici assidui. Non in tutti i casi è necessaria, infatti tipicamente gli strabismi accomodativi puri (peraltro non molto frequenti) si correggono solo con la correzione ottica.
È una chirurgia che si pratica in anestesia generale nel bambino, con un tipo di ricovero adatto.
Negli adulti invece è possibile utilizzare l'anestesia locale anche bilaterale nel caso di intervento su entrambi gli occhi, poichè in genere è meglio tollerata e soprattutto è possibile eseguirla in regime di day-surgery.
L'intervento consiste nell'agire sui muscoli oculari, in modo da mettere gli occhi in asse (VIDEO). La chirurgia è bilaterale nella maggior parte dei casi per ottenere una buona motilità oculare finale. L'intervento è totalmente esterno al bulbo oculare e perciò non provoca modificazioni nè sul visus nè sulla refrazione ma solamente sull'allineamento degli occhi. Possono essere necessari uno o più interventi per giungere a un risultato funzionale ed estetico soddisfacente.
Nei bambini di solito si preferisce intervenire su entrambi gli occhi anche nel caso che l'occhio deviato sia uno, poichè il risultato estetico e la motilità degli occhi nel post-operatorio sono decisamente migliori.l'unica eccezione è lo strabismo dell'adulto in cui a volte è preferibile un intervento monoculare.
Nel caso di una esotropia si procederà alla recessione di muscoli retti interni bilaterale, spostanto cioè in maniera calibrata l'inserzione dei muscoli più posteriormente esiste un rapposto ben preciso tra l'angolo di strabismo pre-operatorio ed i millimetri di spostamento effettuati. Nel caso di espotropie molto elevate sarà necessario una resezione, cioè un accorciamento, anche di uno o entrambi i muscoli retti laterali. Anche questa procedura, di solito effettuata in un secondo intervento è graduata e dipende dall'angolo di strabismo residuo misurato dopo il primo intervento.
Per chiarezza nel caso di piccole esotropie in si procede ad una recessione semplice dei muscoli retti interni che di solito porta ad un buon risultato, cioè all'ortoforia (occhi dritti) in un unico tempo operatorio.
Nel caso di esotropie con angoli più importanti si può decidere se effettuare l'intervento di correzione dello strabismo in un tempo chirurgico o due, agendo su 3 o 4 muscoli a seconda della necessità.
Nel caso delle exotropie il trattamento sarà inverso. Si procederà quindi in un primo tempo alla recessione bilaterale dei muscoli retti esterni e in un momento successivo, se necessario, alla resezione dei muscoli retti interni. Anche in questo caso valgono tutte le considerazioni fatte per l'esotropia: gli interventi sui muscoli sono ben graduabili e la correzione dello strabismo può essere fatta in uno o due tempi chirurgici.
Citiamo per completezza e per la frequenza della patologia, la correzione dell'iperfunzione del piccolo obliquo (o muscolo obliquo inferiore) che consiste nell'indebolimento del muscolo stesso che può essere effettuato con diverse tecniche (recessione, miectomia, spostamento).
Complicanze
Le complicanze della chirurgia dello strabismo sono molto rare.
In alcune persone operate è possibile la comparsa di diplopia (visione doppia) transitoria. Spesso questo disturbo scompare spontaneamente e solo in alcuni casi richiede un trattamento complementare, in una minoranza dei casi anche chirurgico.
La rottura di un muscolo anormale o la perforazione della parete dell'occhio molto sottile sono complicazioni rarissime e imprevedibili legate alle condizioni anatomiche anormali che possono rendere necessario un cambiamento del piano dell'intervento.
La perdita funzionale dell'occhio è rarissima a causa di infezioni o infiammazioni, emorragie o occlusioni vascolari. A titolo eccezionale e in modo imprevedibile( e soltanto nei pazienti geneticamente predisposti), l'anestesia generale può portare ad un'iperemia maligna, che necessita di rianimazione e terapia intensiva.
Risultati dell'intervento
Nessun chirurgo oculista può garantire una riuscita totale dell'intervento.
Nella stragrande maggioranza dei casi si ottiene il riallineamento completo dei due occhi (ortoforia) dopo uno o due interventi, spesso già preventivati in anticipo.È possibile tuttavia che si rendano necessari più di due interventi a seconda della patologia pre-esistente.
Nei mesi /anni successivi all'intervento la posizione degli occhi e la refrazione si modificano, soprattutto nel bambino. Per questo sono necessari dei controlli regolari anche dopo molti anni dall'intervento chirurgico. Il ripristino di una vista binoculare normale è possibile solo quando questa vista binocolare era già preesistente.
Non si può quindi affermare prima dell'intervento che questo risultato sarà ottenuto. Nella maggior parte dei casi l'intervento chirurgico dello strabismo non elimina la applicazione di lenti correttivi per ottenere il miglior visus possibile.
Infatti come già detto in precedenza l'intervento di correzione dello strabismo è extraoculare, cioè solo esterno al bulbo oculare.